重度地贫婴儿

重度地贫婴儿

重度地贫婴儿，婴儿地中海贫血阳性，应该有不少家长会对这个词表示疑问，但前段时间却有不少婴儿患上了这种疾病，地中海贫血是比较严重的疾病，以下分享重度地贫婴儿。

地中海贫血在儿童时期会发病，而且病情延续的还比较漫长，大多数都会携带有一些先天性的遗传因素，比如母亲或者家人有地中海贫血，孩子出现的可能性会非常大

重度的地中海贫血，在发病后会伴有脸色苍白，出现黄疸脾胃变大的症状，而且还有可能会引起水肿，所以地中海贫血的病情会根据病情的程度出现症状。

临床表现

1、α地贫静止型：无临床症状和体征，亦无贫血，红细胞形态正常；标准型：轻度贫血（低色素小细胞性），红细胞渗透脆性可稍低，部分包涵体生成试验阳性，出生时ＨｂＢａｒｔｓ达到５－１５％。

ＨｂＨ病：轻度或中度贫血，肝脾肿大，可有黄疸，常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象，妊娠可加重病情，Ｈｂ电泳可发现ＨｂＨ带，包涵体生成试验阳性，红细胞渗透脆性减低；

ＨｂＢａｒｔｓ胎儿水肿：死胎或早产后立即死亡，体重不足，轻度黄疸，明显水肿，肝脾大，红细胞大小不匀、异形，Ｈｂ中ＨｂＢａｒｔｓ占８０－９０％。

2、β地贫静止型：系β＋地贫的杂合子，没有症状，无贫血，血片中可见少数靶形红细胞，红细胞渗透脆性轻度降低，ＨｂＡ２（α２δ２）轻度增高；

轻型：系β０地贫的杂合子，有轻至中度贫血，脾脏轻度肿大， ……此处隐藏542个字……消失。

轻型：患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等，红纽胞渗透脆性降低，变性珠蛋白小体阳性，HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Barts含量为0、034-0、140，于生后6个月时完全消失。

中间型：又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽，年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。

重型：又称Hb Barts胎儿水肿综合征。胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

重度地贫宝宝会怎么样？

1、导致宝宝发育迟缓：如果宝宝患有重度地贫，刚开始的时候会导致宝宝身体不适，然后在慢慢的导致宝宝食欲减退，从而导致宝宝发育迟缓，甚至会导致宝宝骨骼变形。

2、影响宝宝面部美观：轻度的地中海贫血治疗不及时会发展为重度的地中海贫血，而一旦发展成重度的地中海贫血，等宝宝1岁后就会导致宝宝颅骨变大，出现鼻梁塌陷，还会导致宝宝出现两眼的距离变宽的情况，大大的影响宝宝的面部美观。

3、身材矮小：宝宝患有重度地贫需要输血治疗，否则就会影响宝宝发育，导致宝宝身材矮小，甚至会引起宝宝患有肝病。

4、心脏衰竭：重度地贫要必须要按时给宝宝输血，而长期给宝宝输血就会导致宝宝身体内铁质沉积，从而引发宝宝患有心脏衰竭，甚至会导致宝宝死亡。